Çocukluk çağındaki en yaygın kötü huylu göz tümörü retinoblastomdur.Retinoblastom, gözün ağ tabakasının (retinanın) tümörüdür ve çok nadirdir. genellikle 5 yaşından küçük çocuklarda görülür. Hastalık çocuklardaki kanserlerin %3’ünü oluşturur.Retinoblastomların %40’ı kalıtsaldır. Tek taraflı veya çift taraflı görülebilir.

Ailede retinoblastom öyküsü olan çocuklarda; gelecekteki hastalık riskini belirlemek için genetik danışma da dahil olmak üzere belli aralıklarla muayene yapılmalıdır.

Retinoblastom çok hızlı büyüdüğünden erken tespit ve tanı önemlidir. Tümör tanı konulduğunda ne kadar küçükse görme fonksiyonunun korunma ihtimali o kadar yüksektir. Tanı anında yaygın tümör nadirdir ancak tümör büyükse olabilir. Büyük tümörler göz siniri boyunca büyüyebilir, göz küresinin arkasına geçebilir ve beyine yayılabilir. Tümör ayrıca kemik iliğine, kemiğe, lenf bezlerine ve diğer organlara yayılabilir.

Tanı için genel anestezi altında gözbebeği büyütülerek yapılan dikkatli muayenenin ardından BT ve MRI gibi radyolojik tetkikler gerekebilir. Tümörün diğer organlara yayılımı varsa tüm vücut taraması gerekebilir.

Belirtiler

  • Göz bebeğinde opak beyazlık (fotoğrafta gözlerde kırmızı gölgenin asimetrik kaybolması)
  • Göz hareketinde sorun/şaşılık
  • Bir gözde görme kaybı
  • Göz ağrısı
  • Gözde kızarıklık

Tedavi

Retinoblastom tedavisinin ana amacı tümörü tedavi etmek ve kanserin vücudun diğer bölümlerine yayılmasını engellemektir. Göz mümkünse korunmaya çalışılır ancak gözü ameliyatla almak gerekebilir.

Lazer tedavisi ya da fotokoagülasyon; retinaya sınırlı olan ve optik disk ya da ona yakın makülayı içine almayan küçük tümörlerde tümörü besleyen damarlar lazer ışınlarıyla yok edilir. Kriyoterapi ya da dondurma tedavisi, küçük, retinada çevresel yerleşimli tümörleri tedavi etmek için tekrarlayan kürlerle tümör hücreleri dondurulur. Kemoterapi; kriyoterapi ya da lazer tedavisi gibi lokal tedavilerin etkinliğini arttırmak için tümör boyutunu küçültmek amacıyla sistemik ilaçlar kullanılabilir.

Radyoterapi; retinoblastomda yüksek doz X ışını kullanılarak etkin bir tedavi sağlanır. Tümörün yerleşimi, boyutu ve hastalığın yayılım dercesine göre iki tip radyoterapi kullanılabilir: Plak radyoterapi (brakiterapi) ya da klasik radyoterapi.

Enükleasyon cerrahisi; gözün ameliyatla alınması; tümör göz küresinin yarısında fazlasını dolduruyorsa, göz içindeki diğer yapılar hastalıktan etkilendiyse ya da retina ayrılması durumlarında uygulanır. Geçmiş dönemlere göre tümörler daha erken yakalandığından ve daha koruyucu tedaviler uygulandığından, enükleasyon oranında belirgin bir düşüş olmuştur.