Pulmoner kan basıncı sistemik basıncın sekizde biri kadar olup pulmoner dolaşımın normal olarak direnci düşüktür. Pulmoner hipertansiyonda pulmoner kan basıncı sistemik kan basıncının dörtçe biri ya da daha fazlasına erişir. Bu durum genellikle pulmoner damar yatağının kapladığı alanın azalmasına ya da pulmoner kan akımının artışına Sekonder gelişir. Pulmoner hipertansiyon sebepleri şunlardır: 

  • Kronik obstrüktif ya da interstisyel akciğer hastalıkları. Bu durumlarda normal akciğer parankiması ortadan kalkar ve dolayısı ile alveoler kapgillerler azalır. Bu durum pulmoner arter direncinde artışa ve bu da pulmoner arter basıncında artışa neden olur.
  • Tekrarlayan pulmoner amboliler pulmoner damar yatağının fonksiyonel alanını azaltır. Bu da sonuçta vasküler direncin artmasına neden olur. 
  • Mitral steno: gibi daha önce geçirilmiş kalp hastalıkları sol atriumdaki basıncı arttırarak pulmoner venöz basınçta artışa neden olur. Bu da en sonunda pulmoner arteriyel basıncı arttırır. Konjenital soldan sağa şantlar da sekonder pulmoner hipertansiyon nedenidirler. Diffüz 

Pulmoner hipertansiyona neden olabilecek tüm nedenler ekarte edildiğinde görülen pulmoner hipertansiyona primer ya da İdyopatik pulmoner hipertansiyon denilir. Ender olarak görülür. Bu olguların büyük bir kısmı spora diktir. Sadece % 6 kadarı ailesel formda olup, otozomal dominant kalıtsal geçiş gösterir.