هو مرض المناعة الذاتية المزمن الذي لن يعرف سببه بشكل دقيق وهو يؤثر على الأعضاء مثل الجلد والمفاصل والكلى والدماغ والرئة. هو اكثر شيوعا عند النساء اللاتي تتراوح اعمارهم بين 20-40 عاما بـ 9 تسعة اضعاف من الرجال. الإصابة هي بين 4-7 / 100000 والأنتشار هو بين 15-50 / 100000. سبب المرض غير معروف على وجه التحديد. يتم التركيز على المستضدات المستوطنة داخل الخلايا وعلى موت الخلايا المبرمج. نتيجة لعدم الحد من تجوال المستضد الذاتي الذي يفرز من الخلايا النخرية او الخلايا الميتة يتم تشكل الأجسام المضادة للنواة ضد هذه المستضدات. العوامل الوراثية والبيئية تلعب دورا في هذا. التوافق في توائم الزيجوت هو 14-57%. هو أكثر شيوعا في مجموعات الأنسجة لـ 2DR HLA و 3DR. يعتقد بان يكون الاستروجين فعالا لكونه أكثر شيوعا عند النساء وبسبب ظهور SLE عند بعض مرضى متلازمة كلاينفلتر. ولكن اعطاء الاستروجين من الخارج ليس واضحا بسبب النتائج الدراسية المتضاربة وتفاقم الآثار المترتبة. الإتهامات تلقى على بعض الألتهابات الفيروسية وعلى رأسها EBV وتلقى ايضا على الأشعة فوق البنفسجية. يحدث الألم المفصلي عند 90% من الذين يعانون من أعراض ارتفاع درجة الحرارة في الـ SLE و فقدان الوزن و التعب و آلام في العضلات ويحدث التهاب المفاصل (تشاككود) الذي يؤدي الى تشوهات عند 10% منهم.

ويتم ايضا تحديد تكامل الترسب و الغلوبولين المناعي الذي يظهر بشكل خطي في وصلة البشروي- الأدمي عند 90% من المرضى. وهذا ما يسمى باختبار الشريط للذئبة. معدل ظاهرة رينود هو 15-40%. الآفات المحبوسة (آفات الذئبة الحمامية الحادة تجت الجلد) لها ردود ايجابية لمضاد الجسم-مضاد الرو. بالإضافة الى ذلك يمكن ظهور نزيف منشقة وظهور وذمة وعائية عصبية و ظهور التزرق الشبكي والقرحة الغير مؤلمة في الفم أو القرح التناسلية التي نادرا ما تحدث. 50% من هذه الحالات يحدث بها تأثر الكلى الواضح في السنوات الأولى من المرض. ويحدث عند 50% من المرضى حالات التهاب رئوي خلالي في الرئتين و التليف الخلالي و التهاب الأوعية الدموية الرئوية وارتفاع ضغط الدم الرئوي والنزف الرئوي والسائل الجنبي.
احتمال الانسداد الرئوي عند المرضى الذين يعانون من متلازمة الفوسفولبيد هو مرتفع. سير الشغاف أو غلاف القلب و التهاب ثآليل بطانة القلب (ليبمان-اكياس) قد يكون صامتا وقد يكون سببه هو إما الانسداد أو فساد في بنية الصمام. مرضى الـ SLE من حيث الإصابة بأمراض القلب التاجية هم أكثر خطورة من عامة الناس.

الأعراض العصبية

  • غالبا ما يحدث
  • متلازمة المخ العضوية،
  • الهذيان،
  • الصداع،
  • اعتلال الأعصاب المحيطية،
  • تغيرات في الشخصية

اضطرابات الحركة التي نادرا ما تحدث

  • التهاب النخاع الشوكي،
  • التهاب السحايا،
  • تشنج العصب القحفي.

حدوث الجلطات الشريانية هي اكثر شيوعا عند المرضى الذين يعانون من متلازمة مضادات الدهون الفوسفورية (الفوسفولبيد). تظهر هذه الحالات من خلال مشاكل السكتة الدماغية والمشاكل العصبية البؤرية. ويمكن ان يظهر التهاب الصلبة في العين والتهاب ظاهر الصلبة والتهاب القزحية والتهاب الأوعية الدموية في شبكية العين. يحدث الأنيميا فقر الدم ونقص في الكريات البيضاء ونقص الصفيحات واعتلال العقد اللمفية وتضخم الطحال. ويمكن ان تكون حالة أهبة التخثر متصلة بالمتلازمة الكلوية أو متعلقة في وجود الأجسام المضادة في الفوسفولبيد.

العلاج

يتم استخدام العقاقير المثبطة للمناعة وجرعة عالية من المنشطات في حالات فقر الدم الشديد وتشنج القلب والدماغ والكلى. على الرغم من الآثار الجانبية للسيكلوفوسفاميد فهو لا يزال يعتبر من الأدوية الأساسية. هناك دراسات تبين بأن فعالية كبت الموفتيل قد يكون فعالة بقدر فعالية السيكلوفوسفاميد في التهاب الكلية الذئبة. يستخدم كعلاج وقائي او كعلاج مخفف للآثار بسبب قلة آثاره الجانبية للمرضى الذين يعانون من التهاب الكلية الذئبة. يتم استخدام الأدوية المضادة للملاريا والمنشطات بجرعات صغيرة ومتوسطة في حالات التهاب المصلية واضطرابات الجلد والمفاصل و اضطرابات نخاع العظام الخفيفة. ويتم استخدام الأدوية مثل الآزوثيوبرين والميثوتريكسيت في الحالات المقاومة. وتستخدم الأدوية مثل الثاليدومايد والدابسون لمشاكل الجلد المقاومة.