عادة ما يكون ضغط الدم الرئوي حوالي واحد من ثمانية 1/8 من الضغط النظامي ومقاومة الدورة الدموية الرئوية تكون منخفضة. وفي ارتفاع ضغط الدم الرئوي يكون ضغط الدم الرئوي واحد من اربعة 1/4 من ضغط الدم النظامي أو يصل الى أكثر من ذلك. في هذه الحالة عادة ما يكون قد حدث تضيق في المساحة التي يشغلها مجرى الوعاء الرئوي أو حدث تطور ثانوي في زيادة تدفق الدم الرئوي. أسباب ارتفاع ضغط الدم الرئوي هي كالتالي:

  • الانسداد المزمن أو أمراض الرئة الخلالي. في هذه الحالات تزال حمة الرئة العادية وبالتالي ينخفض الشعيرات السنخية. في هذه الحالة تزداد مقاومة الشريان الرئوي وهو بدوره يسبب زيادة في ضغط الشريان الرئوي. الانسداد الرئوي المتكرر يحد من مجالات وظيفية للمجرى الوعائي الرئوي. وهذا بدوره يسبب في زيادة المقاومة الوعائية.
  • أمراض القلب التي حدثت سابقا مثل تضيق الصمام التاجي: يسبب زيادة الضغط في الأذين الأيسر وزيادة في الضغط الوريدي الرئوي. وفي النهاية يزيد من ضغط الشريان الرئوي. والتحول الخلقي من اليسار الى اليمين هو ايضا من الأسباب الثانوية لارتفاع ضغط الدم الرئوي. وهو منتشر  

عند القضاء على جميع الأسباب التي قد تسبب في ارتفاع ضغط الدم الرئوي يسمى ارتفاع ضغط الدم الرئوي الذي يظهر أساسي أو ارتفاع ضغط الدم الرئوي مجهول السبب. نادرا ما يظهر. القسم الكبير من هذه الحالات هي حالات متفرقة. حوالي 6% فقط في الشكل العائلي يظهر انتقال وراثي دائم في الجسد.