Легочное давление составляет одну восьмую системного давления , как правило сопротивление малого круга кровообращения является низким . При легочной гипертензии легочное давление достигает одной четвертой или более системного артериального давления, Как правило, это уменьшает площадь, занимаемую сосудистым руслом или при увеличении легочного русла развивается вторичный кровоток. Легочная гипертензия появляется по следующим причинам:

  • Хронические обструктивные или интерстициальные заболевания легких. В этих случаях нарушается нормальная паренхима легких и и уменьшаются альвеолярные капилляры.
  • Периодически повторяющаяся легочная эмболия снижает функциональную область легочной сосудистого русла. Это в свою очередь приводит к увеличению сопротивления сосудов.
  • Митральный стеноз: перенесенные ранее сердечно-сосудистых заболевания повышают давление левого предсердья , что в свою очередь приводит к увеличению легочного венозного давления. Это в конечном счете увеличивает давления в легочной артерии.

Если все причины, которые могут вызвать легочную гипертензию были исключены, наблюдаемая первичная легочная гипертензия называется идиопатической легочной гипертензией. Это редкость. Большое количество этих случаев спорадические. Только 6% в семейной форме , проявляют аутосомно-доминантные наследственные переходы.